వాల్యూమ్ 28, సంచిక 1 • మార్చి, 2024. పూర్తి సంచిక »
'పార్కిన్సన్స్ వ్యాధి యొక్క జీవసంబంధమైన నిర్వచనం, దశ మరియు వర్గీకరణపై MDS యొక్క ప్రకటన' యొక్క సారాంశం
పార్కిన్సన్ వ్యాధి (PD) యొక్క వ్యాధి దశల వర్గీకరణ మరియు/లేదా జీవసంబంధమైన నిర్వచనంపై ఇటీవలి చర్చ వివాదానికి దారితీసింది, దీనితో అంతర్జాతీయ పార్కిన్సన్ వ్యాధి మరియు కదలిక రుగ్మతల సంఘం (MDS) ఒక ప్రకటన జారీ చేయవలసి వచ్చింది. PD నిర్వచనం, వర్గీకరణ మరియు దశల వర్గీకరణ సమస్యను పరిష్కరించడానికి, MDS ఏప్రిల్ 2023లో ఒక సమావేశాన్ని నిర్వహించింది. ఈ సమావేశంలో ఒక రోగి ప్రతినిధితో సహా, వివిధ రంగాలకు చెందిన అంతర్జాతీయ నిపుణులు పాల్గొన్నారు. MDS యొక్క ప్రచురిత ప్రకటన 1 లో , PD కోసం ఒక జీవసంబంధమైన నిర్వచనం, వర్గీకరణ మరియు దశల వర్గీకరణ వ్యవస్థను అభివృద్ధి చేయడానికి అవసరమైన ఆ ప్రాథమిక సూత్రాలను మేము సంగ్రహించాము. వాటిని సమావేశంలో చర్చించి, MDS నాయకుల మధ్య మరింతగా అభివృద్ధి చేశారు.
ఈ ప్రకటనలో మేము క్యాన్సర్ రంగం నుండి వచ్చే సూత్రాలను అనుసరించాము, దురదృష్టవశాత్తు దీనిని నేరుగా PDకి బదిలీ చేయలేము. మునుపటి దానిలో, కీలకమైన మూలస్తంభం నియోప్లాస్టిక్ కణం, దీని వ్యాధికారక పాత్ర వివాదాస్పదమైనది. అంతేకాకుండా, క్యాన్సర్ వర్గీకరణ మరియు స్టేజింగ్ స్కీమాటా క్లినికల్ కోర్సు, చికిత్సా ప్రతిస్పందన మరియు రోగ నిరూపణను అంచనా వేయగలవు. PD మరియు సంబంధిత పరిస్థితుల కోసం ఇటీవల అభివృద్ధి చేయబడిన ప్రతిపాదనల విషయంలో ఇది జరగదు. PDలో తుది అభివృద్ధి యొక్క లక్ష్యం క్యాన్సర్ TNM వ్యవస్థ కావచ్చు, కానీ PDలో చికిత్స-సంబంధిత స్టేజింగ్ లేదా వర్గీకరణ వ్యవస్థ నుండి మనం ఇంకా చాలా దూరంలో ఉన్నాము.
హోగ్లింగర్ మరియు ఇతరులు 2 ప్రచురించిన జీవశాస్త్ర నిర్వచనం అభివృద్ధి లేదా సిముని మరియు ఇతరులు 3 ప్రచురించిన PD యొక్క స్టేజింగ్ వ్యవస్థ వంటి సమూహాల ప్రకటనలలో మీరు చదవగలిగినట్లుగా , మరియు బహుశా ఇంకా రాబోయే మరిన్ని ఆలోచనలు మరియు ప్రతిపాదనలతో, వైద్యులు, శాస్త్రవేత్తలు, అలాగే రోగులతో సహా వాటాదారులందరి భాగస్వామ్యంతో PD వర్గీకరణ కోసం విస్తృత అంతర్జాతీయ ఏకాభిప్రాయం అవసరమని MDS భావిస్తోంది.
MDS ప్రకటనలో, మేము పరిభాష యొక్క నిర్వచనాలను అందిస్తాము మరియు ప్రస్తుత పరిస్థితిని మరియు ప్రస్తుతం అందుబాటులో ఉన్న పరిశోధన స్థితిని స్పష్టం చేయడానికి ప్రయత్నిస్తాము.
దశాబ్దాలుగా ఉపయోగించబడుతున్న వైద్యపరంగా నిర్వచించబడిన వ్యాధికి అంతర్లీనంగా జీవశాస్త్రపరంగా నడిచే రోగ నిర్ధారణను అభివృద్ధి చేయవలసిన ప్రస్తుత అవసరాన్ని MDS అర్థం చేసుకుంది. అయితే, ఏదైనా జీవసంబంధమైన మరియు క్లినికల్ డయాగ్నసిస్ వ్యవస్థ యొక్క సవాలు దాని విశ్వసనీయత మరియు విశిష్టత మరియు ఆచరణాత్మక మార్గంలో ప్రపంచవ్యాప్త ఉపయోగం, ఇది ప్రస్తుతం క్లినికల్ డయాగ్నసిస్‌కు సాధ్యమే.
PDలో కనిపించే అనేక రకాల ఫినోటైప్‌లను కలిగి ఉండే ఒక సాధారణ జీవసంబంధమైన నిర్ధారణ ఉందా లేదా అనే దానిపై చర్చ కొనసాగుతోంది. PD అని పాథలాజికల్‌గా నిర్ధారించబడిన చాలా కేసులలో ఆల్ఫా-సిన్యూక్లిన్ (α-syn) అగ్రిగేషన్ అనేది ఒక ప్రధాన జీవసంబంధమైన సంఘటనగా ఉండవచ్చని ప్రస్తుతం ప్రతిపాదించబడింది. అయితే, కొన్ని మినహాయింపులు ఉన్నాయి, అవి అన్ని ఫినోటైప్‌లు మరియు జెనోటైప్‌లలో α-syn ఒక కీలకమైన అంశమా కాదా అనే దానిపై మరింత చర్చకు దారితీశాయి. MDS పేపర్ 1 లో , మేము CSF మరియు ఇతర జీవసంబంధమైన పదార్థాలలో ఆల్ఫా-సిన్యూక్లిన్ సీడ్ యాంప్లిఫికేషన్ అస్సే (SAA) అని పిలవబడే దాని యొక్క కీలక సమాచారాన్ని సమీక్షిస్తాము.
పరీక్షకు సంబంధించిన జీవసంబంధమైన ఆందోళనలను విస్మరించినప్పటికీ, SAA-పాజిటివ్ వ్యక్తికి ఎప్పుడు, ఎప్పుడు, ఏ క్లినికల్ సిండ్రోమ్ వస్తుందో అంచనా వేయడానికి నమ్మదగిన మార్గం లేదు. అంతేకాకుండా, SAA ఒక గుణాత్మక పరీక్ష కాబట్టి, ఇది క్లినికల్ పురోగతితో సంబంధం కలిగి ఉండదు. ఇది సానుకూల లేదా ప్రతికూల ఫలితం ఉన్న వ్యక్తులకు నైతిక ప్రశ్నలకు దారితీస్తుంది. క్లినికల్‌గా నిర్ధారణ అయిన PDని అభివృద్ధి చేసే ప్రతికూల వ్యక్తులు ముఖ్యంగా సవాలుతో కూడిన పరిస్థితిని ఎదుర్కోవచ్చు. ఇది PD యొక్క కొన్ని జన్యు రూపాల విషయంలో కావచ్చు, ముఖ్యంగా LRRK2 ఉత్పరివర్తనాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.
జీవశాస్త్ర నిర్వచనంపై ఏకాభిప్రాయం కుదిరిన తర్వాత మాత్రమే స్టేజింగ్ వ్యవస్థలను అభివృద్ధి చేయాలి. ప్రస్తుతం మనకు PD యొక్క హోన్ మరియు యార్ 4 క్లినికల్ దశలు ఉన్నాయి, ఇది రోగులను పరిశీలించి, వారి పార్కిన్సోనిజం (ఏకపక్షం vs ద్విపక్షం) మరియు వైకల్య స్థాయిని, మరియు సమతుల్యత లోపం ఉనికి లేదా లేకపోవడాన్ని ర్యాంక్ చేసిన తర్వాత అభివృద్ధి చేయబడింది 4. ఈ క్లినికల్ స్టేజింగ్ వ్యవస్థ జీవశాస్త్ర లేదా రోగనిర్ధారణ ప్రాతిపదికపై ఆధారపడి లేదు. ఈ వ్యవస్థను తదనుగుణంగా నవీకరించడానికి MDS నుండి పరిశీలనలు ఉన్నాయి.
మా ఇటీవలి ప్రకటనలో, మోటారు మరియు మోటారుయేతర క్లినికల్ లక్షణాలు మరియు జీవసంబంధమైన వ్యవస్థల కలయికగా ఉండే స్టేజింగ్ సిస్టమ్ అభివృద్ధి గురించి చర్చించాము.
బయోమార్కర్ల పాత్ర మరియు ప్రస్తుత లభ్యత గురించి మేము చర్చించాము. బయోమార్కర్లు క్లినికల్ లక్షణాలు, వ్యాధి యొక్క కోర్సు మరియు PD యొక్క పోస్ట్-మార్టం పాథాలజీకి ఎంతవరకు సంబంధం కలిగి ఉన్నాయో భవిష్యత్తు అధ్యయనాలు అంచనా వేయాలి. న్యూరోపాథాలజీ చర్చ PDని ఇతర న్యూరోడీజెనరేటివ్ పార్కిన్సోనిజం నుండి వేరు చేయడానికి దాని జీవసంబంధమైన నిర్వచనం యొక్క అవసరాన్ని నొక్కి చెప్పింది.
జీవసంబంధమైన నిర్వచనం, వర్గీకరణ మరియు స్టేజింగ్ సిస్టమ్‌లకు సంబంధించి జన్యుపరమైన పరిశోధనలు అత్యంత వివాదాస్పదంగా చర్చించబడిన సమస్యలలో ఒకటి, ఎందుకంటే LRRK2 వంటి PD యొక్క కొన్ని మోనోజెనిక్ రూపాల్లో SAA ప్రతికూలంగా మారవచ్చు మరియు స్టేజింగ్ సిస్టమ్‌లలో ఒకదానిలో స్వచ్ఛమైన "PD"గా మినహాయించబడుతుంది.
క్లినికల్ ప్రాక్టీస్ కోసం ఏదైనా స్టేజింగ్ సిస్టమ్‌ను పరిగణనలోకి తీసుకునేటప్పుడు, రోగి అనుభవం మరియు క్లినిక్‌లో అందుబాటులో ఉన్న సాధనాలపై దృష్టి పెట్టాలి. భౌగోళిక స్థానాల నుండి, యూరప్ మరియు ఉత్తర అమెరికాలోని కొన్ని కేంద్రాలు మరియు ప్రపంచంలోని ఇతర ప్రాంతాలలోని కొన్ని పెద్ద విశ్వవిద్యాలయ కేంద్రాలు మాత్రమే ప్రస్తుతం జీవసంబంధమైన నిర్ధారణ మరియు స్టేజింగ్ ప్రతిపాదనల కోసం అభ్యర్థించిన అన్ని పరీక్షలను నిర్వహించగలవు. SAA పరీక్షలు ధృవీకరించబడినప్పటికీ, రోగులు మరియు న్యూరాలజిస్టులలో గందరగోళాన్ని నివారించడానికి సాధారణ క్లినికల్ కేర్‌లో భాగంగా కొత్త ప్రమాణాల నుండి ప్రజలు ప్రయోజనం పొందుతారని నిరూపించబడే వరకు వాటిని పరిశోధన కోసం మాత్రమే ఉపయోగించాలి.
ప్రపంచ ఆరోగ్య వ్యవస్థలలో కొత్త వ్యాధి నిర్ధారణ మరియు వ్యవస్థలను అమలు చేయడానికి అవసరమైన విధానాలను ముందుగానే ఊహించడం మరియు జాగ్రత్తగా ఉండటం కూడా అవసరం. వాటిలో చాలా వరకు ప్రపంచ ఆరోగ్య సంస్థ అంతర్జాతీయ వ్యాధుల వర్గీకరణ (ICD) సంకేతాల ఆధారంగా సంరక్షణను అందిస్తాయి.
క్లినికల్ ట్రయల్స్ కోసం, బాగా నిర్వచించబడిన క్లినికల్ సిండ్రోమ్ అవసరం. వ్యాధి తీవ్రత మరియు పురోగతితో పరస్పర సంబంధం ఉన్న స్పష్టమైన ఫలిత చర్యల అవసరం కూడా ఉంది. SAA ఈ అవసరాలను తీర్చదు.
సారాంశంలో, PDలో జీవసంబంధమైన నిర్ధారణ, వర్గీకరణ మరియు స్టేజింగ్ లేదా వర్గీకరణ వ్యవస్థల కోసం ప్రస్తుత ప్రతిపాదనల విలువ మరియు ప్రయత్నాలను MDS గుర్తిస్తుంది. ఏదైనా క్లినికల్ ప్రాక్టీస్ లేదా ట్రయల్స్‌లో దరఖాస్తు చేయడానికి ముందు, PD మరియు ఇతర పార్కిన్సన్ సిండ్రోమ్‌లతో మరియు లేకుండా జనాభా యొక్క దీర్ఘకాలిక పరిశీలనలపై ప్రతిపాదిత జీవసంబంధమైన వర్గీకరణ వ్యవస్థలను ధృవీకరించాల్సిన అవసరం ఉంది మరియు PD నిర్ధారణ మరియు క్లినికల్ స్టేజింగ్‌ను స్థాపించడానికి జీవసంబంధమైన గుర్తులను ఎలా వర్తింపజేయాలనే దానిపై నిపుణుల సంఘం ఏకాభిప్రాయాన్ని కనుగొనాలి.
ప్రస్తావనలు
1. కార్డోసో ఎఫ్, గోయెట్జ్ సిజి, మెస్ట్రే టిఎ, మరియు ఇతరులు. పార్కిన్సన్స్ వ్యాధి యొక్క జీవసంబంధమైన నిర్వచనం, దశ మరియు వర్గీకరణపై MDS యొక్క ప్రకటన. మోవ్ డిసార్డ్ 2023.
2. హాగ్లింగర్ GU, అడ్లర్ CH, బెర్గ్ D, మరియు ఇతరులు. పార్కిన్సన్స్ వ్యాధి యొక్క జీవసంబంధమైన వర్గీకరణ: SynNeurGe పరిశోధన నిర్ధారణ ప్రమాణాలు. లాన్సెట్ న్యూరోల్ 2024;23(2):191-204.
3. సిముని టి, చాహైన్ ఎల్ఎమ్, పోస్టన్ కె, మరియు ఇతరులు. న్యూరోనల్ ఆల్ఫా-సిన్యూక్లిన్ వ్యాధి యొక్క జీవసంబంధమైన నిర్వచనం: పరిశోధన కోసం ఇంటిగ్రేటెడ్ స్టేజింగ్ సిస్టమ్ వైపు. లాన్సెట్ న్యూరోల్ 2024;23(2):178-190.
4. హోహెన్ MM, యాహర్ MD. పార్కిన్సోనిజం: ప్రారంభం, పురోగతి మరియు మరణాలు. న్యూరాలజీ 1967;17(5):427-442.
మరింత చదవండి ముందుకు సాగుతోంది :