గట్టి వ్యక్తి స్పెక్ట్రమ్ రుగ్మత
క్లినికల్ అవలోకనం
స్టిఫ్ పర్సన్ సిండ్రోమ్ (SPS) అనేది కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థను ప్రభావితం చేసే అరుదైన ఆటో ఇమ్యూన్ కదలిక రుగ్మత మరియు ఇది వైద్యపరంగా కండరాల దృఢత్వం, దుస్సంకోచాలు మరియు ఊహించని ఉద్దీపనలకు పెరిగిన ఆశ్చర్యకరమైన ప్రతిస్పందన (స్పృహ లేని రక్షణ ప్రతిస్పందన) ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.
SPS అనేది స్టిఫ్ పర్సన్ సిండ్రోమ్ స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్స్ (SPSD) సమూహానికి చెందినది, ఇవి న్యూరోనల్ ప్రోటీన్లకు వ్యతిరేకంగా ఒకే విధమైన క్లినికల్ లక్షణాలను మరియు యాంటీబాడీల స్పెక్ట్రమ్ను పంచుకుంటాయి, ఇవి సెంట్రల్ హైపరెక్సైటిబిలిటీ యొక్క సాధారణ నిరోధంలో పాల్గొంటాయి, ఇది దాని క్లినికల్ లక్షణాలను వివరిస్తుంది. ఖచ్చితమైన పాథోఫిజియోలాజికల్ మెకానిజం ఇప్పటికీ తెలియదు.
కండరాల దృఢత్వం సాధారణంగా నడుము మరియు కాళ్ళలో కృత్రిమంగా ప్రారంభమవుతుంది మరియు నడుము నొప్పిని అనుకరిస్తుంది, కానీ కాలక్రమేణా ఇతర శరీర భాగాలకు, ప్రధానంగా దూరపు అవయవాల భాగాలు మరియు ఉదర కండరాలకు వ్యాపిస్తుంది. ఫలితంగా రోగులు అతిశయోక్తి నడుము హైపర్లార్డోసిస్తో సాధారణ "గట్టి" లేదా "రోబోటిక్" నడకతో ఉంటారు. నడుము బిగుతు సాధారణంగా నిద్రలో లేదా అనస్థీషియా కింద తగ్గిపోతుంది.
పూర్తి వివరణను వీక్షించండి
SPS లో కండరాల నొప్పులు బాధాకరమైనవి మరియు అడపాదడపా ఉంటాయి. అవి సాధారణంగా ఊహించని బాహ్య ఉద్దీపనల ఫలితంగా సంభవిస్తాయి, ప్రధానంగా స్పర్శ, శబ్ద లేదా భావోద్వేగ ఉద్దీపనలకు మరియు సాధారణంగా కొన్ని సెకన్లు లేదా నిమిషాల పాటు ఉంటాయి. తీవ్రమైన నొప్పులు ఆకస్మిక పగుళ్లు మరియు కీళ్ల సబ్లక్సేషన్లకు లేదా సాధారణ "లాగ్ లాంటి" కింద పడిపోయే వ్యక్తి యొక్క అనియంత్రిత పడిపోవడానికి దారితీయవచ్చు.
SPS ఉన్న రోగులు తరచుగా ఆందోళన, నిరాశ మరియు పనికి సంబంధించిన భయాలు వంటి మోటారు సంబంధమైన లక్షణాలను కూడా ప్రదర్శిస్తారు. సర్వసాధారణం అగోరాఫోబియా, సహాయం లేకుండా నడిస్తే పడిపోతామనే భయం. అలాగే, డయాఫోరేసిస్, హైపర్పైరెక్సియా లేదా లైంగిక పనిచేయకపోవడం వంటి సానుభూతి హైపర్యాక్టివిటీకి దారితీసే స్వయంప్రతిపత్తి పనిచేయకపోవడం యొక్క తాత్కాలిక లక్షణాలు ఉండవచ్చు.
క్లాసికల్ SPS తో పాటు, ఒక శరీర భాగంలో లక్షణాలు వేరుచేయబడినప్పుడు వ్యాధి యొక్క ఫోకల్ రూపాలు ఉన్నాయి, ఉదా. స్టిఫ్ లింబ్ సిండ్రోమ్, లేదా అదనపు నాడీ సంబంధిత లక్షణాలతో సంబంధం ఉన్న రూపాలు (ఉదా. మూర్ఛ, అటాక్సియా, పాలీన్యూరోపతి) మరియు దృఢత్వం మరియు మయోక్లోనస్ (PERM) తో ప్రోగ్రెసివ్ ఎన్సెఫలోమైలోపతి వంటి ఫుల్మినెంట్ మరియు కొన్నిసార్లు ప్రాణాంతక రూపాలు కూడా ఉన్నాయి.
SPS నిర్ధారణ దాని క్లినికల్ ప్రెజెంటేషన్ ఆధారంగా ఉంటుంది. సెరెబ్రోస్పానియల్ ఫ్లూయిడ్ మరియు రక్తంలో GAD, గ్లైసిన్, DPPX, GABARAP, జెఫిరిన్ మరియు యాంపిఫిసిన్లకు వ్యతిరేకంగా ఎలివేటెడ్ స్టాండర్డ్ యాంటీబాడీస్ టైట్రేస్ యొక్క ఫలితాలు సహాయపడవచ్చు కానీ రోగ నిర్ధారణకు కీలకం కాదు. EMG అధ్యయనాలు ప్రభావిత కండరాలలో పేర్కొనబడని నిరంతర మోటార్ యూనిట్ యాక్టివిటీ పొటెన్షియల్స్ (CMAP) ను చూపుతాయి. S2 భాగం కోల్పోవడంతో అసాధారణ మాసెటర్ ఇన్హిబిటరీ రిఫ్లెక్స్తో ఎక్స్టెరోసెప్టివ్ రిఫ్లెక్స్ల యొక్క ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజికల్ అధ్యయనాలు మరియు బ్లింక్ రిఫ్లెక్స్లో R2 రికవరీ యొక్క సంక్షిప్త జాప్యం మరింత నిర్దిష్టంగా ఉంటాయి.
మెదడు మరియు వెన్నెముక MRI సాధారణమైనవి మరియు ఇతర సాధ్యమైన రోగ నిర్ధారణలను మినహాయించడానికి మాత్రమే ఉపయోగించబడతాయి.
SPS సాధారణంగా విటిలిగో, డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ మరియు థైరాయిడిటిస్ వంటి ఇతర ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. కొన్ని రూపాలు (ప్రధానంగా యాంటీ-యాంపిఫిసిన్ యాంటీబాడీలతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి) నియోప్లాజమ్లతో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు.
SPSD చికిత్స రోగలక్షణ చికిత్స, ఇమ్యునోథెరపీ మరియు తగిన చోట కణితి తొలగింపు/ఆంకోలాజికల్ చికిత్స అనే త్రయంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
రోగలక్షణ చికిత్స GABA-ఎర్జిక్ చర్య కలిగిన మందులపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అయినప్పటికీ, దాని స్వయం ప్రతిరక్షక స్వభావం కారణంగా, ప్రధాన చికిత్స కార్టికోస్టెరాయిడ్స్, ఇంట్రావీనస్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లు (IVIG) మరియు/లేదా ప్లాస్మా మార్పిడిని మొదటి వరుస చికిత్సగా ఉపయోగించి ఇమ్యునోథెరపీ, స్పందించని సందర్భాల్లో సైక్లోస్పోరిన్, సైక్లోఫోస్ఫామిడ్ లేదా మైకోఫెనోలాట్ మోఫెటిల్ను ఉపయోగించి రెండవ వరుస ఇమ్యునోథెరపీకి విస్తరించబడింది. పారానియోప్లాస్టిక్ అసోసియేషన్ ఉన్న సందర్భాల్లో అంతర్లీన ఆంకోలాజికల్ ప్రక్రియ యొక్క చికిత్స చాలా ముఖ్యమైనది.
వ్యాధి యొక్క రోగ నిరూపణ మారుతూ ఉంటుంది.
కైలాష్ భాటియా, MD ద్వారా అందించబడింది
ఇన్స్టిట్యూట్ ఆఫ్ న్యూరాలజీ
సోబెల్ విభాగం
లండన్, UK
2019 నవీకరణలు అందించినవి:
పెట్రా డోసెకోవా, MD
మూవ్మెంట్ డిజార్డర్స్ యూనిట్ మరియు సెంటర్ ఫర్ రేర్ మూవ్మెంట్ డిజార్డర్స్,
న్యూరాలజీ విభాగం
పిజె సఫారిక్ విశ్వవిద్యాలయం
కోసిస్, స్లోవేకియా
తాజా కంటెంట్
![]()
స్టిఫ్ పర్సన్ స్పెక్ట్రమ్ డిజార్డర్స్ (SPSD) పై హాట్ టాపిక్స్ మరియు వివాదాలు
- వెబ్ వ్యాసం
- ఫంక్షనల్ మూవ్మెంట్ డిజార్డర్స్
- స్టిఫ్ పర్సన్ సిండ్రోమ్ (SPS)
సంబంధిత కోర్సులు
సమాచార పదార్థాలు
SPS చరిత్ర యొక్క కాలక్రమం

పూర్తి పరిమాణాన్ని వీక్షించండి
సూచనలను చూడండి
ప్రస్తావనలు
బాలింట్, బి., జారియస్, ఎస్., నాగేల్, ఎస్., హబెర్కోర్న్, యు., ప్రోబ్స్ట్, సి., బ్లోకర్, ఐఎమ్, బాట్జ్, ఆర్., కొమొరోవ్స్కీ, ఎల్., స్టోకర్, డబ్ల్యూ., కాస్ట్రప్, ఎ., కుథే, ఎమ్., & మీంక్, హెచ్ఎమ్ (2014). దృఢత్వం మరియు మయోక్లోనస్తో కూడిన ప్రోగ్రెసివ్ ఎన్సెఫలోమైలైటిస్: DPPX యాంటీబాడీలతో ఒక కొత్త వేరియంట్. న్యూరాలజీ, 82(17), 1521–1528. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000000372
బ్లమ్, పి., & జాంకోవిక్, జె. (1991). స్టిఫ్-పర్సన్ సిండ్రోమ్: ఒక ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధి. మూవ్మెంట్ డిజార్డర్స్: మూవ్మెంట్ డిజార్డర్ సొసైటీ యొక్క అధికారిక పత్రిక, 6(1), 12–20. https://doi.org/10.1002/mds.870060104
బోయార్డి, ఎ., క్రెన్నా, పి., బుస్సోన్, జి., నెగ్రి, ఎస్., & మెరాటి, బి. (1980). స్టిఫ్-మ్యాన్ సిండ్రోమ్ కేసు యొక్క నాడీ మరియు ఔషధ మూల్యాంకనం. జర్నల్ ఆఫ్ న్యూరాలజీ, 223(2), 127–133. https://doi.org/10.1007/BF00313175
బట్లర్ MH, హయాషి A, ఓహ్కోషి N, మరియు ఇతరులు. స్టిఫ్-మ్యాన్ సిండ్రోమ్లో జెఫైరిన్కు ఆటోఇమ్యూనిటీ. న్యూరాన్. 2000;26(2):307-312. https://doi:10.1016/s0896-6273(00)81165-4
బ్లమ్, పి., & జాంకోవిక్, జె. (1991). స్టిఫ్-పర్సన్ సిండ్రోమ్: ఒక ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధి. మూవ్మెంట్ డిజార్డర్స్: మూవ్మెంట్ డిజార్డర్ సొసైటీ యొక్క అధికారిక పత్రిక, 6(1), 12–20. https://doi.org/10.1002/mds.870060104
డి కామిల్లి పి, థామస్ ఎ, కోఫియెల్ ఆర్, మరియు ఇతరులు. సినాప్టిక్ వెసికిల్-అసోసియేటెడ్ ప్రోటీన్ ఆంఫిఫైసిన్ అనేది రొమ్ము క్యాన్సర్తో కూడిన స్టిఫ్-మ్యాన్ సిండ్రోమ్ యొక్క 128-kD ఆటోయాంటిజెన్. జె ఎక్స్ప్ మెడ్. 1993;178(6):2219-2223. https://doi:10.1084/jem.178.6.2219
ఫోలి ఎఫ్, సోలిమెనా ఎం, కోఫియెల్ ఆర్, మరియు ఇతరులు. స్టిఫ్-మ్యాన్ సిండ్రోమ్ మరియు రొమ్ము క్యాన్సర్ ఉన్న ముగ్గురు మహిళలలో 128-కెడి సినాప్టిక్ ప్రోటీన్కు వ్యతిరేకంగా ఆటోయాంటీబాడీలు. ఎన్ ఇంగ్ల్ జె మెడ్. 1993;328(8):546-551. https://doi:10.1056/NEJM199302253280805
హచిన్సన్ M, వాటర్స్ P, మెక్హ్యూ J, మరియు ఇతరులు. ప్రగతిశీల ఎన్సెఫలోమైలిటిస్, దృఢత్వం, మరియు మయోక్లోనస్: ఒక నూతన గ్లైసిన్ రిసెప్టర్ యాంటీబాడీ. న్యూరాలజీ. 2008;71(16):1291-1292. https://doi:10.1212/01.wnl.0000327606.50322.f0
మార్టినెల్లి, పి., పజ్జగ్లియా, పి., మోంటాగ్నా, పి., కొకాగ్నా, జి., రిజ్జుటో, ఎన్., సిమోనాటి, ఎస్., & లుగారేసి, ఇ. (1978). స్టిఫ్-మ్యాన్ సిండ్రోమ్ అసోసియేటెడ్ విత్ నాక్టర్నల్ మయోక్లోనస్ అండ్ ఎపిలెప్సీ. జర్నల్ ఆఫ్ న్యూరాలజీ, న్యూరోసర్జరీ, అండ్ సైకియాట్రీ, 41(5), 458–462. https://doi.org/10.1136/jnnp.41.5.458
మీంక్, హెచ్ఎం, రికర్, కె., & కాన్రాడ్, బి. (1984). స్టిఫ్-మ్యాన్ సిండ్రోమ్: అసాధారణ బాహ్య గ్రాహక ప్రతిచర్యల నుండి కొత్త పాథోఫిజియోలాజికల్ అంశాలు మరియు క్లోమిప్రమైన్, క్లోనిడైన్ మరియు టిజానిడైన్లకు ప్రతిస్పందన. జర్నల్ ఆఫ్ న్యూరాలజీ, న్యూరోసర్జరీ, అండ్ సైకియాట్రీ, 47(3), 280–287. https://doi.org/10.1136/jnnp.47.3.280
మోర్ష్ FP, వోల్ట్మన్ HW. ప్రోగ్రెసివ్ హెచ్డిఎఫ్సి కండరాల దృఢత్వం మరియు స్పామ్ ("స్టిఫ్-మ్యాన్" సిండ్రోమ్); ఒక కేసు నివేదిక మరియు 13 ఇతర కేసులలో కొన్ని పరిశీలనలు. ప్రోక్ స్టాఫ్ మీట్ మాయో క్లిన్. 1956;31(15):421-427.
మామోలి, బి., హీస్, డబ్ల్యుడి, మైదా, ఇ., & పోడ్రేకా, ఐ. (1977). "స్టిఫ్-మ్యాన్" సిండ్రోమ్పై ఎలక్ట్రోఫిజియోలాజికల్ అధ్యయనాలు. జర్నల్ ఆఫ్ న్యూరాలజీ, 217(2), 111–121. https://doi.org/10.1007/BF00312924
పెటిట్-పెడ్రోల్ M, అర్మాంగ్యూ T, పెంగ్ X, మరియు ఇతరులు. వక్రీభవన మూర్ఛలు, స్థితి ఎపిలెప్టికస్ మరియు GABAA గ్రాహకానికి ప్రతిరోధకాలతో కూడిన ఎన్సెఫాలిటిస్: ఒక కేస్ సిరీస్, యాంటిజెన్ యొక్క వర్గీకరణ మరియు ప్రతిరోధకాల ప్రభావాల విశ్లేషణ. లాన్సెట్ న్యూరోల్. 2014;13(3):276-286. doi:10.1016/S1474-4422(13)70299-0
రాజు ఆర్, రాకోసెవిక్ జి, చెన్ జెడ్, మరియు ఇతరులు. స్టిఫ్-పర్సన్ సిండ్రోమ్లో GABAA-రిసెప్టర్-అసోసియేటెడ్ ప్రోటీన్కు ఆటోఇమ్యూనిటీ. బ్రెయిన్. 2006;129(Pt 12):3270-3276. https://doi:10.1093/brain/awl245
సోలిమెనా M, ఫోలి F, డెనిస్-డోనిని S, మరియు ఇతరులు. స్టిఫ్-మ్యాన్ సిండ్రోమ్, మూర్ఛ, మరియు టైప్ I డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ ఉన్న రోగిలో గ్లూటామిక్ యాసిడ్ డీకార్బాక్సిలేజ్కు ఆటోయాంటీబాడీలు. N Engl J Med. 1988;318(16):1012-1020. https://doi:10.1056/NEJM198804213181602
SPS సోషల్ మీడియా గ్రాఫిక్స్
SPS గురించి











